Apa itu Hemofilia? – Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit kelainan darah yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Bagi pasien hemofilia, pengobatan dan perawatan harus dilakukan seumur hidup, sehingga penderitanya terbebani secara fisiologis, psikologis, dan ekonomis seumur hidup.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lutut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
- Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu:
Hemofilia A (Hemofilia Klasik karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah), terjadi karena kekurangan Factor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. - Hemofilia B (disebut Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada; terjadi karena kekurangan Factor IX protein dalam darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, berdasarkan kadar Factor VIII dan Factor IX di dalam darah:
- Hemofilia Berat (kurang dari 1% dari jumlah normalnya) , dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
- Hemofilia Sedang (1% – 5% dari jumlah normalnya), perdarahan dapat terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.
- Hemofilia Ringan (5% – 30% dari jumlah normalnya), mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.
Gangguan dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Seseorang yang terkena hemofilia akan mengalami beberapa gejala klinis, seperti perdarahan sendi (hemartrosis) atau jaringan lunak (hematom), pada anak-anak timbul memar, serta terjadi perdarahan berat sesudah trauma atau operasi.
Pada hemofilia berat, perdarahan dapat terjadi spontan tanpa trauma, sedangkan pada hemofilia ringan, dapat terjadi akibat trauma yang berat. Kebanyakan penderita ketika terluka ringan, bisa mengalami perdarahan yang tak kunjung berhenti. Apabila perdarahan terjadi, disarankan untuk melakukan tindakan sementara, yaitu RICE. Rest, mengistirahatkan sendi yang berdarah, Ice, dikompres es dengan cara Compression, yaitu ditekan, dan Elevation, meninggikan posisi bagian yang mengalami perdarahan sehingga berada di atas jantung. Untuk terhindar dari perdarahan, penderita disarankan untuk berolahraga teratur dengan menggunakan pelindung yang tepat, melakukan pemeriksaan medis rutin, terutama keadaan sendi dan otot, menerima vaksinasi berbagai penyakit menular yang direkomendasikan dokter, dan mempertahankan berat badan agar tidak menambah beban pada persendian di bawah tubuh.
Sumber :